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～～求帮助～～～请关注～～多发于育龄期妇女的 肺淋巴管平滑肌瘤病 ，，望小编推首页,谢谢
12273谈天说地
从来没有听说过的名词，百度一下来，很吓一跳，心里很沉重，不知应该说什么，很难过很难受。
朋友今年才三十多，一儿一女都很少，一下子有这样的病，真可谓把一个完整的家庭推倒。
百万分之0.05的机会，让我们碰上了，天呀，怎么会这样，想着很心疼。
麻麻们，有听说过此病吗？有好的建议和意见吗？为了孩子，希望大家都来帮忙～～～
特别提示，据朋友说，她很早以前，一到三月天左右的时候，很会咳嗽，只是，只是一直没有注意。麻麻们，我们都是家里的支柱，是孩子的一整个天，对自己，对家人，绝对不能马虎，我们要对彼此负责。祝安康。
肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）
好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
目前无特效治疗方法。
（1）对症及支持治疗
（2）激素治疗
（3）肺移植
本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。
预后本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。
治疗：
1：对症处理；
2：激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；
3：卵巢摘除；
4：肺移植
预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡。
2013/03/29
