幼兒發燒不退,小心川崎症上身   
11550婴幼育儿
川崎症是由日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒的病例,患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺腫大、手腳掌紅腫,數天後,從指趾尖端開始脫皮,當時對此症還不甚了解。到了1967年,他共收集了50餘病例提出報告,稱之為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」。此後各國學者也陸續有病例提出,遂將此病稱之為「川崎症」。 臺灣自民國67年由李慶雲教授發現第一個病例以來,目前已累計超過5,000例,其中已死亡者9人,死亡率約為千分之一點八。在台灣發生率約為五歲以下兒童人口的萬分之一,男孩得到川崎症的機率約為女孩的1.5倍。該病好發於5歲以下幼兒,尤以六個月大至一歲以內的小孩最多;東方人種的發生率較多。
病因至今仍未明。全世界有許多學者專家致力於各種病因的研究:如細菌、病毒、黴菌、立克次體、恙蟲、蹣蟲、環境污染、清潔劑等,但仍沒有明確答案。目前僅知其為免疫反應造成的全身性血管炎,至今仍無法了解其病因,推測可能和感染或免疫反應有關。 臨床表現可分為四期:
一‧急性期(1~10天)主要症狀有以下六點 1.不明原因持續高燒5天以上,使用抗生素無效。
2.兩眼結膜充血、發紅、但無分泌物。
3.口腔黏膜及嘴唇的變化:嘴唇乾燥、泛紅、草莓舌。
4.四肢的變化:手腳掌泛紅、腫脹。
(亞急性期:手腳指趾尖端脫皮)
5.軀幹出現不定形、非水泡性皮疹。
6.頸部淋巴腺呈急性非化膿性腫大。
二‧亞急性期(11-21天) 1.手腳指趾尖端呈現膜狀脫皮。
2.發燒、皮疹、黏膜及淋巴腺病變消失。
3.心臟血管病變。
4.血小板增多。 三‧恢復期 (22-60天)
大部分之臨床症狀消失,冠狀動脈瘤可能持續存在。 四‧慢性期(60天以後) 冠狀動脈病變若持續存在,可能會造成心臟缺氧、心絞痛,甚至心肌梗塞。
川崎病在急性期的所有臨床症狀,包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變,都會隨著時間而逐漸消失,可怕的是其所引起的心臟血管併發症。心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。發病1至3週時(平均約10天)15-20%的川崎病患者可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1-2年內消失,特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日後追蹤經常無法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂,兩者皆可能引起猝死(猝死率約佔所有病患的2%)。心肌梗塞常發生在發病6-8週內。日後可能因冠狀動脈擴張痊癒後,疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。除心臟血管系統以外,其他器官組織的影響是暫時性的,應該會逐漸消失。 根據統計,川崎症病兒有20%-40﹪會發生冠狀動脈瘤,危險因子包括男性,小於兩歲,貧血(血色素小於10),白血球大於3萬,發炎指數較高(CRP大於6)、發燒超過2至3週、低白蛋白、心包膜積水等。其中約1%的病人死亡。急性期的主要死因是心臟發炎;亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。幸好冠狀動脈瘤的病兒有八成在追蹤1年內恢復正常。然而,本症被發現僅30多年,這些病人長大成人後有何長期的後遺症仍有待更多的研究。
由於川崎病無特殊實驗室發現,主要靠臨床的表現診斷。急性期的6個主要症狀,若符合5個以上即可下診斷。若病人條例不足,但有冠狀動脈病變,我們稱之為「非典型的川崎症」。非典型的川崎症不易診斷,容易造成醫療糾紛發生,須要格外小心。 在治療方面:如果沒有引起心臟血管的併發症,川崎病並不會造成任何的後遺症,因此治療的目的是在避免造成心臟血管的併發症,尤其是冠狀動脈病變。
此外,長期追蹤可依據其冠狀動脈變化有不同之建議:
1.若病患無合併冠狀動脈異常,或冠狀動脈異常已消失,無需長期服用阿斯匹靈或限制活動。只需由小兒科醫師做不定期的追蹤,並注意是否有復發的可能性。川崎病患的復發機率約為3%。
2.若合併輕度冠狀動脈瘤,則需長期服用低劑量的阿斯匹靈直到血管變化消失,並由小兒心臟科醫師定期追蹤,追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主,有特殊必要才需做心導管檢查。不必限制一般活動,但劇烈運動時仍應小心。
3.若合併巨大冠狀動脈瘤,除需長期服用低劑量的阿斯匹靈、抗凝血劑或其他抗血小板藥物之外,也需由小兒心臟科醫師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現心絞痛、心肌缺氧表現時,則必須做心導管、核子醫學等特殊檢查。平時需控制飲食,減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動。必要時,需做外科冠狀動脈繞道手術以增加冠狀動脈血流量。
發生冠狀動脈病變,約有0.5~1% 病患因動脈瘤破裂或冠狀動脈栓塞引起心肌梗塞而死亡,故定期追蹤心臟功能及冠狀動脈結構是必須的。目前最好的追蹤檢查是定期做心電圖及超音波心圖檢查,如發現異常,則可做心導管檢查及主動脈攝影或冠狀動脈攝影,以確定病變嚴重性,決定治療方針。 川崎症發病初期,很像一般細菌或病毒感染,診斷不易。加上其臨床表現多樣化,又無特異性的實驗室檢查可供參考,有時須等到四肢脫皮時,才被正確診斷。因此,對發燒不退的小孩,醫師及家長必須保持高度警覺,才能早期診斷、早期治療,收到最好的療效。 川崎症患者注意事項: A. 川崎症患者若接觸到已經感染到水痘或流行性感冒的病人時,需停止使用阿斯匹靈1~2週,而以另一抗血小板藥物暫時取代。
B. 川崎症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子,之後的預防接種,對於活性疫苗(如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗)應於11個月後方可接種。其他的不活性疫苗則不受影響。反過來說,如果接種了這四種疫苗以後,在兩星期之內又注射了靜脈注射免疫球蛋白,就需要再補打疫苗,超過兩星期以上的話就不需要補打。 --------------------------------------------------------------------------------
川崎症患者注意事項: A. 川崎症患者若接觸到已經感染到水痘或流行性感冒的病人時,需停止使用阿斯匹靈1~2週,而以另一抗血小板藥物暫時取代。
B. 川崎症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子,之後的預防接種,對於活性疫苗(如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗)應於11個月後方可接種。其他的不活性疫苗則不受影響。反過來說,如果接種了這四種疫苗以後,在兩星期之內又注射了靜脈注射免疫球蛋白,就需要再補打疫苗,超過兩星期以上的話就不需要補打。
2006/03/05