郁闷中

以下转载于 http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8611/3471.htm

蚕豆症
谈Ｇ６ＰＤ缺乏
小儿科
小儿血液肿瘤科        廖季馨医师
邱世欣讲师
小雄出生刚满一天时，全身皮肤即呈现泛黄色，医师告诉家属小雄患有新生儿黄疸，抽血检查结果是怀疑肇因于Ｇ６ＰＤ缺乏而引起之急性溶血，建议出院后再到本院接受确定诊断。
　陈太太昨天逛夜市时买了一包蚕豆给小明吃，第二天却发现小明全身（皮肤、眼白）苍黄，非常疲累的躺在床上，不肯进食，陈太太急忙把小明带来高医求诊，经医师详细询问病史及检查后，说小明患有蚕豆症，在医学上称为Ｇ６ＰＤ缺乏症。
　什么是Ｇ６ＰＤ缺乏症？
　Ｇ６ＰＤ缺乏症全名称为「葡萄糖六磷酸盐脱氢酉每缺乏症」，是中国人常见的先天性代谢疾病，在台湾地区发生率为３％，即每一百个新生儿就有三个病例，其中又以客家人发生率较高，因属于性联遗传疾病，故男性患者多于女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府对新生儿筛检的项目之一。
　Ｇ６ＰＤ是一种存在于人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫ＮＡＤＰＨ的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。Ｇ６ＰＤ缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括：
　(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于Ｇ６ＰＤ缺乏。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。
　(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有Ｇ６ＰＤ缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。
　会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿司匹林类?某些过去用于控制尿道感染之药物。另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称蚕豆症。
　Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治疗？
　由于这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：
(1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方
(2)避免吃蚕豆
(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）
(4)不要使用龙胆紫（紫药水）
(5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治
(6)随身携带Ｇ６ＰＤ备忘卡以方便就医时告知医师。

上次去医院听孕妇课，老师说了蚕豆病是广州新生儿疾病筛查的其中一种，在广东的发病率达到5-10%。如果父亲有蚕豆病，只会100%传给女儿，也就是说如果生儿子的话就不会遗传；而如果母亲有蚕豆病的话，传给儿子的几率是50%，传给女儿的几率是50%。

不知道是怎么会有这种病，看起来像是遗传

的确如mary555所说的那样~~

蚕豆病有好多东西要禁忌的,好象连珍珠粉都不行.

顺顺利利出来！

就是遗传

喔！就是如果爸爸妈妈都没事就不怕啦！
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过来了解一下啊

我同学同老公两家族都无甘既患者，但系距地既BB生出来都有。。医生都解释吾清楚。。

遗传病